В статье проанализирован современный взгляд на алгоритм диагностики амилоидной кардиомиопатии и место кардиоваскулярной магнитно-резонансной томографии (МРТ) в нем. На примере клинического случая представлена пошаговая диагностика AA-амилоидоза сердца. Течение заболевания характеризовалось нарастанием симптомов сердечной недостаточности в сочетании с персистирующим повышением уровня тропонина, псевдоинфарктным паттерном на электрокардиограмме, необъяснимой гипертрофией миокарда по данным эхокардиографии. В рамках уточнения характера поражения миокарда выполнена кардиоваскулярная МРТ, по результатам которой выявлены признаки болезни накопления. С целью подтверждения амилоидоза выполнено гистологической исследование биоптата слизистой оболочки ротовой полости.
2024 том 8, №2

Для улучшения диагностики аритмогенной кардиомиопатии (АКМП)в 2023 г. ведущие европейские эксперты приняли обновленные рекомендации и консенсусный документ с усовершенствованными критериями диагностики АКМП (на основе модифицированных ITF критериев 2010 г. и Падуанских критериев 2020 г.). В представленной статье освещены основные аспекты диагностики и опыт практического применения новых критериев для распознавания различных фенотипов АКМП.
2024 том 8, №1

Представлен клинический случай стимуляции проводящей системы сердца (области левой ножки пучка Гиса) после радиочастотной аблации дополнительного пути проведения редкой локализации и свойств (тракт Махайма) у пациента с атриовентрикулярной блокадой и аритмогенной кардиомиопатией. Обсуждены вопросы диагностики и лечения синдрома предвозбуждения желудочков, обусловленного трактом Махайма, и возможности современного метода физиологической электрокардиостимуляции – стимуляции области левой ножки пучка Гиса.
2024 том 8, №1

Синдром Бругада (СБ) – наследственная сердечная каналопатия, характеризующаяся повышенным риском развития внезапной сердечной смерти (ВСС). Несмотря на редкую встречаемость синдрома СБ в популяции, своевременная диагностика и стратификация риска
является актуальной задачей на сегодняшний день. Наличие обмороков аритмического генеза в сочетании со спонтанным электрокардиографическим паттерном СБ 1-го типа является надежным маркером неблагоприятного прогноза, в то время как в группе с неаритмическими синкопальными состояниями не наблюдается повышенного риска жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий. Тем не менее этиологию синкопальных состояний трудно определить в 30% случаев, что является актуальной проблемой на сегодняшний день. Известно, что данные, полученные с помощью имплантируемых петлевых регистраторов, изменяли терапевтический подход у 20–36% пациентов с СБ, имеющих необъяснимые обмороки, что является важным аспектом стратификации риска ВСС у данной группы пациентов.
В данной статье представлен краткий обзор медицинской литературы и клинический случай диагностики синкопальных состояний у пациента с ВСС. Описаны современные подходы к диагностике, профилактике и лечению, включая катетерную аблацию и генную терапию. Дана клиническая характеристика течения заболевания у пациента, приведены данные его
лабораторного и инструментального исследования.
2023 том 7, №2

Острый криз отторжения сердечного трансплантата – это реакция иммунной системы организма реципиента, в которую включается клеточный и/или гуморальный путь иммунного ответа. Данная реакция направлена против тканей «чужеродного» донорского органа. Настороженность клиницистов в отношении возможного развития острой реакции отторжения в течение первого года после пересадки сердца обусловлена крайне высоким риском развития жизнеугрожающих состояний, опосредованных дисфункцией трансплантата. К ним относятся различные нарушения сердечного ритма и прогрессирующее снижение сократительной способности миокарда.
В случае несвоевременной диагностики данного серьёзного осложнения крайне высок риск летальности пациента, перенесшего ортотопическую трансплантацию сердца. Какие изменения клинико-лабораторных и инструментальных параметров обследования на амбулаторном этапе могут помочь практикующему кардиологу заподозрить наличие острой реакции отторжения сердечного трансплантата у пациента, перенесшего ортотопическую трансплантацию сердца? На сегодняшний день нет однозначного ответа на этот вопрос, а тема раннего выявления и прогнозирования развития острой реакции отторжения сердечного трансплантата является крайне актуальной для современных научных изысканий и представляет большой
практический интерес в сфере трансплантологии и кардиологии, в частности.
2023 том 7, №2

В статье представлен клинический случай пациента с бивентрикулярной формой аритмогенной кардиомиопатии, ассоциированной с мутацией в гене DSG2. Морфологическая реализация данной мутации связана с фиброзно-жировым замещением миокарда обоих желудочков
сердца. Клинически данная форма аритмогенной кардиомиопатии проявляется развитием жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма и ассоциирована с высоким риском развития бивентрикулярной сердечной недостаточности с тенденцией к прогрессирующему снижению сократи тельной способности миокарда. Поражение лиц молодого трудоспособного возраста, наследственная детерминированность и неблагоприятный прогноз выживаемости актуализирует важность диагностической настороженности при обследовании молодых пациентов с желудочковыми нарушениями ритма и клиникой пресинкопальных и/или синкопальных состояний. Рассмотрены основные вопросы диагностики заболевания, критерии постановки диагноза, актуальные принципы лечения и профилактики внезапной сердечной смерти
на примере клинического случая.
2023 том 7, №2

Представлено клиническое наблюдение пациента с некомпактной кардиомиопатией, ранним развитием жизнеугрожающих нарушений ритма и проводимости, миопатическим синдромом и мутациями в генах LMNA и KCNH2. Обсуждены вопросы диагностики на основе визуализирующих технологий, сложной дифференциальной диагностики некомпактной кардиомиопатии и дилатационной кардио-миопатии, а также основные принципы лечения. Приведены основные положения европейских и американских экспертов по концепции выделения ламин-ассоциированных кардиомиопатий для обязательного молекулярно-генетического тестирования и в случае ее идентификации, ранней имплантации кардиовертера-дефибриллятора для профилактики внезапной сердечной смерти.
2022 том 6, №1

Трудно переоценить урон человеческим жизням и здоровью прошагавшей по Миру пандемии COVID-19. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), было зарегистрировано более 500 млн подтвержденных случаев инфицирования SARS-CoV-2, более 6 млн из которых имели летальный исход. Высокая частота артериальных тромбозов и венозных тромбоэмболических осложнений, нередко приводящих к гибели пациентов с новой коронавирусной инфекцией SARS-CoV-2, несмотря на проводимую антитромботическую терапию, свидетельствует о необходимости углубленного изучения патогенетических моментов прокоагулянтного статуса и более рационального персонифицированного подхода к профилактическим мероприятиям у данной категории лиц. Особый интерес вызывает развитие тромботических осложнений у реконвалесцентов COVID-19.
В статье представлен клинический случай 43-летнего мужчины без сердечно-сосудистого анамнеза, у которого в течение месяца после перенесенной коронавирусной инфекции развился вирусный миокардит с формированием тромбов в полостях сердца, флеботромбоз глубоких вен нижних конечностей, как следствие – тромбоэмболия легочной артерии.
В статье рассмотрены ведущие патофизиологические механизмы, которые могут привести к развитию тромбоза и тромбоэмболических осложнений у пациентов с COVID-19.
2022 том 6, №1

Коронавирусная болезнь 2019 (COVID-19) относится к вирусным респираторным инфекциям и является предрасполагающим фактором для развития венозных и артериальных тромботических событий вследствие выраженного воспалительного ответа, активации тромбоцитов, эндотелиальной дисфункции и замедления кровотока. Недавние исследования подтвердили крайне высокую частоту встречаемости тромбоэмболических событий, в особенности в группе пациентов с тяжелым течением коронавирусной пневмонии. В период пандемии COVID-19 стало появляться все больше сообщений о возникновении тромбозов периферических артерий у пациентов отделений интенсивной терапии, находящихся в критическом состоянии. При этом острая ишемия конечностей нередко возникает в отсутствие серьезных коморбидных состояний и сопровождается высокими показателями ампутаций и летальных исходов.
В настоящем сообщении представлены результаты лечения 14 пациентов с инфекцией SARS-CoV-2 и острой ишемией нижних конечностей. Серия клинических наблюдений свидетельствует о неэффективности открытой тромбэктомии и стандартной парентеральной антикоагуляции более чем в одной трети случаев. С целью разработки оптимальной терапевтической стратегии необходимо продолжить изучение патогенетических механизмовразвития COVID-19-ассоциированного артериального тромбоза.
2022 том 6, №1

Транскатетерная имплантация клапана легочной артерии (ТИКЛА) относительно новая методика, используемая для коррекции дисфункции выносящего отдела правого желудочка (ВОПЖ) после хирургического лечения врожденных пороков сердца. С момента внедрения в 2000 году Бонхоффером методики в клиническую практику тысячи таких вмешательств выполнены в мире. На данный момент в Республике Беларусь используются клапаны двух типов: клапан Melody TPVMedtronic и клапаны Edwards Sapien. Процедура ТИКЛА является безопасной и эффективной у большинства пациентов с дисфункцией легочных кондуитов и у части пациентов после трансаннулярной пластики ВОПЖ. Низкая частота осложнений и снижение числа повторных хирургических вмешательств в течение жизни пациента являются основными преимуществами данной методики. В данном обзоре представлен анализ литературы и обобщен опыт и результаты ТИКЛА у 24 пациентов в РНПЦ детской хирургии.
2022 том 6, №1

Исходом ряда респираторных инфекций может быть пневмофиброз легочной ткани. SARS-CoV-2, наряду с другими коронавирусами, не является исключением. Факторы, способствующие фиброзообразованию, изучены недостаточно, как и методы, устанавливающие активность процесса и степень пневмофиброза в легких. Среди инструментальных методов, наряду с компьютерной томографией органов грудной клетки, альтернативным вариантом динамического мониторинга может выступать метод ультразвукового исследования легких. Среди лабораторных показателей представляет интерес С-реактивный белок и фибриноген.
2021 том 5, №2

Резюме: в статье проведен анализ особенностей течения беременности у 110 женщин, госпитализированных в УЗ «6 Городская клиническая больница» г. Минска по поводу коронавирусной инфекции SARS CoV-2 в апреле-октябре 2020 г. Авторами изучены анамнестические данные беременных женщин, проанализированы клинические данные и данные инструментальных и лабораторных обследований беременных с коронавирусной инфекции SARS CoV-2 в Республике Беларусь. Проведен сравнительный анализ лечения беременных коронавирусной инфекции SARS CoV-2 в условиях стационара.
2021 том 5, №1

На сегодняшний день заболевания сердечно-сосудистой системы являются ведущей причиной смертности во многих странах. Ключевую роль в данной патологии занимает ишемическая болезнь сердца. Крайнее проявление ишемической болезни сердца (ИБС) – инфаркт миокарда является одной из основных причин осложнений и смертности пациентов с ИБС. В свою очередь, одно из наиболее грозных осложнений острого инфаркта миокарда (ОИМ) – разрыв сердца, который чаще всего приводит к смерти, при этом более 60% случаев приходится на догоспитальный этап. Многие исследования схожих групп пациентов показывают достаточно широкий разброс в оценке встречаемости и летальности данной патологии. Развитие разрывов миокарда имеют два пика частоты: первые сутки и 5–7 сутки от начала ОИМ. Наиболее часто встречается острый разрыв свободной стенки левого желудочка (ЛЖ) с обширным кровоизлиянием в перикард, приводящий к молниеносному летальному исходу. Развитие псевдоаневризмы левого желудочка весьма редко является исходом разрыва миокарда. Убедительных данных о частоте развития псевдоаневризм в результате ИМ нет (по данным многих авторов она составляет менее 0,5% от всех случаев ИМ). Именно этот тип разрывов является наиболее благоприятным с точки зрения возможности оказания помощи. Сложность оказания помощи пациентам с псевдоаневризмами левого желудочка состоит в их малой частоте встречаемости и зачастую бессимптомном характере течения, что осложняет диагностику данной патологии. Именно своевременная диагностика играет ключевую роль в возможности избежать фатального исхода, так как подавляющее большинство псевдоаневризм чрезвычайно нестабильны и, за исключением казуистических случаев, требуют экстренного или срочного хирургического вмешательства. В настоящей статье обсуждается клинический случай пациента перенесшего оперативное лечение по поводу псевдоаневризмы свободной стенки левого желудочка в результате инфаркта миокарда. Также в статье представлен краткий литературный обзор имеющихся разрозненных данных о факторах риска разрыва миокарда, методах диагностики и лечения данной патологии.
2021 том 5, №1

Проблема коронавирусной инфекции волнует весь мир с 2019 года. При этом неясными остаются вопросы инфицирования новорожденных детей, обсуждается вопрос вертикальной передачи вируса от матери к ребенку. Целью нашего исследования было изучить особенности периода постнатальной адаптации новорожденных, рожденных от матерей с коронавирусной инфекцией, вызванной SARS-CoV-2 (COVID-19), с учетом сроков ее возникновения. Нами проведен анализ особенностей течения неонатального периода у детей от матерей с подтвержденной инфекцией COVID-19 (ПЦР РНК коронавируса SARS-CoV-2), выявленной у них либо во время беременности, либо в послеродовом периоде. При обследовании детей использовались клинический, лабораторный, биохимический методы исследования. Выявлено, что у детей, чьи матери заболели коронавирусной инфекцией COVID-19 непосредственно перед родами, отмечается отягощенное течение неонатального периода по сравнению с детьми от матерей, переболевших в середине беременности, а проявления внутриутробной инфекции и постгипоксического синдрома были более выраженными. Лабораторные методы исследования у новорожденных от матерей, заболевших накануне родов, свидетельствовали в пользу острого вирусного воспаления.
2021 том 5, №1

Несмотря на то, что порок известен давно, разработаны методы хирургической коррекции, позволяющие достичь прекрасных непосредственных и отдаленных результатов, до сих пор до конца не решены тактические вопросы этапной коррекции порока в ситуациях, когда первичная радикальная коррекция невозможна в силу таких причинкак тяжелое исходное состояние, малый вес пациента, недоразвитие ветвей легочной артерии (ЛА). Помимо классических межсистемных анастомозов по Блелок-Тауссиг в клиническую практику внедряются такие эндоваскулярные методики поддержания легочного кровотока как стентирование выносящего тракта правого желудочка (ВТПЖ) и стентирование открытого артериального протока (ОАП). Данные методики при всех преимуществах миниинвазивных технологий в определенных клинических и анатомических ситуациях не уступают, а в большинстве случаев превосходят классические хирургические методики.
2021 том 5, №1

Распространенность фибрилляции предсердий (ФП) продолжает увеличиваться. Инсульт у пациентов с ФП является наиболее неблагоприятным осложнением аритмии и отличается тяжелым течением, выраженностью неврологического дефицита и высокой вероятностью летального исхода по сравнению с другими причинами инсульта. Пероральная антикоагулянтная терапия (ОАК) позволяет значимо снизить риск инсульта и других системных эмболий, но одновременно несет риск геморрагических осложнений. Высокая приверженность к лечению является главным условием эффективности и безопасности ОАК. Проблема приверженности в лечении хронических заболеваний, требующих постоянного приема лекарственных средств, остается нерешенной. Социальные, экономические и демографические факторы, психологические особенности личности пациента, инерционность системы здравоохранения, формализм в реализации рекомендаций в условиях рутинной клинической практики, нарушение преемственности между стационарным и амбулаторно-поликлиническим звеном, ограничения ресурсной базы и другие факторы формируют низкую приверженность среди пациентов с ФП. Отказ, прерывистый прием, несвоевременное назначение ОАК, невыполнение рекомендаций по контролю модифицируемых факторов риска, сопутствующих антикоагулянтной терапии, трансформируются в высокий уровень сердечно-сосудистых и церебрососудистых событий у пациентов с ФП. В настоящей статье представлен разбор трех клинических случаев пациентов с осложненным течением ФП, обсуждается лечение с позиций доказательной медицины, роль низкой приверженности в развитии осложнений, препятствия на пути повышения приверженности.
2020 том 4, №2

На долю нецирротических причин развития портальной гипертензии приходится порядка 10%. Факторами, ведущими к ее развитию, могут являться развитие тромбоза в системе воротной вены, окклюзия, вследствие панкреатита, опухоли поджелудочной железы, другие причины. Острое кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка (ВРВПЖ) является грозным осложнением портальной гипертензии независимо от ее этиологии. Тактика лечения и профилактики кровотечений из ВРВПЖ у пациентов с «нецирротическим неопухолевым тромбозом воротной вены» (ННТВВ) в целом соответствует такой же, как и для внутрипеченочной портальной гипертензии на фоне цирроза печени с некоторыми дополнениями. Цель. Представление результатов клинического наблюдения выполнения открытой операции Хассаб (эзофагогастральная деваскуляризация безтранссекции пищевода + спленэктомия) у пациента с тромбозом воротной вены, осложненным портальной гипертензией и ВРВПЖ, а также краткий литературный экскурс по данному вопросу.
2020 том 4, №2

Болезнь Стилла взрослых – редкое полигенное аутовоспалительное заболевание. Классические клинические проявления включают лихорадку, артрит и кожные высыпания. В предшествующее десятилетие уточнены некоторые патофизиологические механизмы заболевания, предложены чувствительные и специфичные диагностические критерии. В то же время диагноз болезни Стилла взрослых остается диагнозом исключения. А течение заболевания может быть как относительно благоприятным, так и инвалидизирующим. Лечение болезни Стилла взрослых на современном этапе базируется на применении глюкокортикоидов, иммуносупрессивной терапии и моноклональных антител.
2020 том 4, №1

Представлено описание клинического случая тяжелой гемофилии А у новорожденного с базовой активностью фактора VIII менее 1%. Клинические проявления геморрагического синдрома были неспецифичны, позволяли определить направление лабораторного поиска нарушений первичного и вторичного гемостаза. Уточнение диагноза и выбор гемостатической терапии были выполнены после лабораторного исследования свертывания крови. Представленные исследования отражают наиболее типичные ошибки на этапах диагностики и коррекции нарушений свертывания крови, что позволит в будущем улучшить качество медицинской помощи новорожденным.
2020 том 4, №1

Аневризма левого желудочка представляет собой хорошо очерченную область тонкого рубца, лишенного мышечного слоя, развивающегося после инфаркта миокарда с систолической акинезией или дискинезией, нарушающая его нормальную геометрию и контрактильность и, как следствие, уменьшающая фракцию изгнания. Существует две стратегии ведения аневризмы левого желудочка: медикаментозная и хирургическая. Оперативное лечение абсолютно показано больным с дискинетическими (акинетическими) аневризмами при увеличении конечно-систолического индекса > 80 мл/м 2 и конечно-диастолического индекса > 120 мл/м 2 , а также при угрозе разрыва или развития ложной аневризмы. В данной статье представлен клинический случай пациента 72 лет. После перенесенного инфаркта миокарда развилась аневризма левого желудочка больших размеров, выстланная большим тромбом. Из-за неэффективности консервативного лечения и невозможности хирургического ремоделирования левого желудочка стандартными методами пациент подлежит ортотопической пересадке сердца. Данный случай представляет интерес ввиду редкой встречаемости такого варианта развития патологии.
2020 том 4, №1