Наследственные нарушения свертывания крови у новорожденных в раннем неонатальном периоде

Т.Н. Войтович, О.А. Платонова, Е.Н. Альферович, И.Н. Евстигнеев, Е.А. Саржевская, В.В. Дмитриев
Белорусский государственный медицинский университет, 6-я городская клиническая больница, г. Минск, Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии
Представлено описание клинического случая тяжелой гемофилии А у новорожденного с базовой активностью фактора VIII менее 1%. Клинические проявления геморрагического синдрома были неспецифичны, позволяли определить направление лабораторного поиска нарушений первичного и вторичного гемостаза. Уточнение диагноза и выбор гемостатической терапии были выполнены после лабораторного исследования свертывания крови. Представленные исследования отражают наиболее типичные ошибки на этапах диагностики и коррекции нарушений свертывания крови, что позволит в будущем улучшить качество медицинской помощи новорожденным.
ключевые слова: ранний неонатальный период, наследственные нарушения свертывания крови, гемофилия А, заместительная гемостатическая терапия

для цитирования: Т.Н. Войтович, О.А. Платонова, Е.Н. Альферович, И.Н. Евстигнеев, Е.А. Саржевская, В.В. Дмитриев. Наследственные нарушения свертывания крови у новорожденных в раннем неонатальном периоде. Неотложная кардиология и кардиоваскулярные риски, 2020, Т. 4, № 1, С. 882–885

Inherited coagulation disorders in newborns in the early neonatal period
T. N. Voitovitch, O.A. Platonova, E.N. Alferovich, I.N. Evstigneev, E.A. Sarzhevskaya, V.V. Dmitriev
The article presents a rare case of a hereditary coagulation disorder (factor VIII deficiency). Тhe reported rare case of hemophilia A manifestation in a child in the early neonatal period emphasizes the need for an accurate collection of a family history of bleeding, as well as an assessment of specific clinical and laboratory data and a differential diagnosis with other disorders of the blood coagulation system. The clinical manifestations of hemorrhagic syndrome were not specific; they allowed us to determine the direction of the laboratory search for violations of primary and secondary hemostasis. Clarification of the diagnosis and the choice of gemostatic therapy were performed after a laboratory study of blood coagulation. The presented studies reflect the most typical errors at the stages of diagnosis and correction of blood coagulation disorders, which will improve the quality of medical care for newborns in the future.
keywords: early neonatal period, hemophilia А, inherited coagulation disorders in newborns, hemostatic replacement therapy

for references: T. N. Voitovitch, O.A. Platonova, E.N. Alferovich, I.N. Evstigneev, E.A. Sarzhevskaya, V.V. Dmitriev. Inherited coagulation disorders in newborns in the early neonatal period. Neotlozhnaya kardiologiya i kardiovaskulyarnye riski [Emergency cardiology and cardiovascular risks], 2020, vol. 4, no. 1, pp. 882–885

1. Kuz’mina L.A. Gematologiya detskogo vozrasta [Pediatric Hematology]. Moscow: MEDpress-inform, 2001. 400 s. (in Russian).
2. Schwartz R.S., Abildgaard C.F., Aledort L.M., Arkin S., Bloom A.L., Brackmann H.H., Brettler D.B., Fukui H., Hilgartner M.W., Inwood M.J. Human recombinant DNA-derived antihaemophilic factor VIII (Factor VIII) in the treatment of haemophilia A. Recombinant Factor VIII Study Group. N Engl J Med, 1990, vol. 323, no. 6, pp. 1800-1805. doi: 10.1056/NEJM199012273232604. (in Russian).
3. Shiffman F.Dzh. Patofiziologii krovi [Blood pathophysiology]. (Russ. eds.: E.B. Zhiburta, Yu.N. Tokareva). Moscow: BINOM ; St. Petersburg: Nevskiy dialekt, 2000. 446 s. (in Russian).
4. Volodin N.N. red. Neonatologiya. Nazional’noe rukovodstvo [Neonatology National manual]. Moscow: Medizina, GEOTAR-Media, 2007. ss. 428-430. (in Russian).
5. Дмитриев В.В. Практические вопросы клинической коагулологии / Минск: Беларуская навука, 2017. – 278 с.
6. Зубович Е.Т., Вильчук К.У., Курлович И.В. и соавт. Клинико-лабораторные показатели (референтные интервалы). Пособие для врачей/ Минск, БГУФК, 2019. 127 с.
Формат файла: pdf (265.42 Кб)